희귀난치성 질환, 베체트병의 원인 및 치료방법

1. 베체트병이란?

                                                                               출처.pixabay. offthelefteye님의 기부

 

  희귀난치성 질환으로 등록되어 있는 베체트 병은 염증으로 인해, 구강, 음부, 안구궤양등이 나타나고 피부 및 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장과 폐 등 장기에도 침범할 수 있는 만성 염증성 질환을 말합니다. 

 베체트병의 진료는 주로 류마티스 내과에서 보는데 증상에 따라 안과, 소아청소년과 등 필요한 진료과를 내방하여야 합니다. 

  베체트병의 가장 두드러진 증상은 농포, 설사, 홍반, 복통, 고열 등이 나타날수 있습니다. 만성염증성 질환으로 혈관에 염증이 생기는 혈관염이 기본적으로 발현됩니다. 20-30대에 처음 발병하는 경향이 있고 발병 한후에는 시간이 지나면서 활성도가 점점 떨어지게 된다고 알려져 있습니다. 

  베체트병의 증상으로는 관절염, 피부 및 안구의 증상, 궤양, 장기침범 등이 있는데, 구강궤양은 대부분의 환자들에게 가장 먼저 나타나는 증상으로 알려져 있습니다. 궤양이 한개 혹은 여러 개가 생길 수 있는데, 약간 솟아오른 것으로 시작해 점차 궤양으로 번지게 됩니다. 혀, 잇몸, 입술, 구강 점막까지 어느 부위에나 반복적으로 나타나고 통증이 심합니다. 통증으로 인해 음식 섭취가 어려워지는 경우도 있어 기운이 없는 등의 쇠약감을 호소하기도 합니다. 그리고, 음부궤양입니다. 음부궤양은 구강궤양에 비해 적게 발현하는데, 주로 구강궤양 발현 후, 나타나게 됩니다. 여자는 외음부, 남자는 음낭에 흔히 발생되고 환자의 70%정도에서 나타납니다. 안구에는 포도막과 망막에 발현되는 경우가 있는데, 적절한 시기에 적절한 치료를 하지 않을 경우 시력에 장애를 주기도 하니 적절한 시기에 적절한 치료가 반드시 필요합니다. 

  관절염은 일시적으로 발현되는데 발목, 손 관절, 무릎에 주로 나타나고 변형까지는 나타나지 않고 가라앉는 것으로 알려져 있습니다. 피부에도 증상에 나타나는데 남자에게는 가성모낭염과 구진농포성 여자에게는 결정성 홍반이 나타납니다. 피부증상은 몇 주에 걸쳐 증상이 나오게 되는데 최초에는 거무스름하게 색소가 침착되다가 얼굴, 목, 상지, 둔부, 하지 앞쪽에도 나타나게 됩니다. 색소가 침착된 후에는 흉터없이 없어지는데 질병의 활성도에 따라 다시 재발하는 경우도 있습니다. 

 피부자극에 과민반응이 나타나는 것을 페설지 반응이라고 하는데, 피부 외 다른 부위에도 나타난다고 알려져 있습니다. 일회용 주사로 검사를 하는데, 24-48시간 이후 농포나 구진이 생긴다면 페설지 반응이 나타난다고 잔단할수 있습니다. 백내장 수술 후 포도막염이 나타ㅏ나거나 장 수술이후 수술 부위에 궤양이 생기는 등의 합병증이 나타난다면 페설지 반응이 양성이라고 말할 수 있습니다. 

  장기 침범도 베체트병 환자들에게 흔하게 발현 되는데, 위장관 궤양이 주로 나타나고, 복통, 설사, 혈변 등의 증상으로 나타납니다. 

  베체트병은 희귀난치성 질환으로 발병 원인은 명확히 밝혀지지 않았습니다. 유전적 요인에 환경적 요인이 작용해 면역반응이 활성화되어 난타난다고 알려져 있습니다. 

 

2. 베체트병 치료 방법

  베체트병의 원인이 밝혀지지 않아 개인의 증상에 따라 적절한 치료를 해 삶의 질을 높이고 중추신경계나 혈관, 눈 등에 돌이킬 수 없는 손상이 나타나지 않도록 하는 것을 치료의 목표로 합니다. 피부 점막 증상의 치료는 스테로이드 연고를 발라 발생 부위를 치료합니다. 콜히친은 구강궤양 치료에 효과가 큰것으로 알려져 있고, 재발 방지 효과도 있다고 알려져 있습니다. 1차적 치료로 조절되지 않을 경우 저용량의 스테로이드를 복용하거나 인터페론, 아자치오프린 등의 약물사용을 고려해보기도 합니다. 위장관 궤양의 경우 구강 궤양과 다르게 치료에 크게 반응하지 않고, 드물게 장 출혈이나 천공이 함께 나타나기도 합니다. 더러 심할 경우 수술적 치료 방법이 필요하기도 합니다. 중추신경계로 침범했을 때에는 고용량의 스테로이드와 면역억제제를 투여하게 됩니다. 안구 증상치료에는 시력 장애를 초래할 수 있어 적극적인 치료가 필요합니다. 포도막염은 전방 포도막염과 후방 포도막염으로 나눌수 있는데, 전방 포도막염인 경우 스테로이드 사용으로 호전될 수 있고 후방 포도막염의 경우 면역억제제를 투여하는 등의 적극적인 치료가 꼭 필요합니다. 

  지금까지 희귀난치성 질환의 하나인 베체트병을 알아보고 치료 방법을 살펴보았습니다. 베체트병 환자는 가능한 한 기름기가 있는 음식과 육류는 피하고, 신선한 야체, 과일, 생선 등으로 건강한 식단을 마련하는 것이 질환 예방에 도움이 됩니다. 염증을 발현하지 않는 식사가 건강을 지키는 좋은 방법이 될 수 있으니까요.